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先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗进展（一）
1．肾上腺素受体阻滞剂
妥拉苏林作为非选择性a肾上腺素受体阻滞剂，能够扩张肺血管，从而降低肺动脉压力。但是它在降低肺动脉压力的同时也使体循环血压明显下降，而且当血容量不足时，可使心室充盈压下降，心排出量降低，并且妥拉苏林作用时间短暂，需长时间维持静点。
2．钙通道阻滞剂
研究表明，不同的钙通道阻滞剂对心脏和血管具有不同的作用强度和选择性。硝苯吡啶（心痛定）为主要作用于血管平滑肌的钙通道阻滞剂，对外周血管和肺血管都具有较强的扩张作用，可使先天性心脏病患者肺血管阻力及肺动脉压力下降。此外，体外实验表明，钙通道阻滞剂可以抑制各种生长因子（如碱性成纤维细胞生长因子和PDGF等）的促血管平滑肌细胞增殖作用，提示钙通道阻滞剂可能对肺血管结构重建具有间接抑制作用，但是目前尚无长期应用钙通道阻滞剂缓解肺血管重建的报道。钙通道阻滞剂具有负性肌力作用，多数先天性心脏病患儿不能长时间耐受，这限制了其在临床的应用。
3．磷酸二酯酶（phosphodiesterase, PDE）抑制剂
氨力农是特异性PDE III的抑制剂，通过阻止cAMP的降解，使血管平滑肌细胞内cAMP含量增加，从而减少了肌浆网钙离子的释放，使血管平滑肌舒张。研究发现，氨力农具有选择性扩张肺血管的作用，这种作用取决于患者的肺动脉压力和肺血管阻力的大小。对于左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压的患者，氨力农具有显著的选择性扩张肺血管的作用。此外，氨力农还具有正性肌力和改善心室舒张的功能。
特异性PDE V抑制剂，通过使胞浆中cGMP水平升高，可以舒张血管，抑制平滑肌细胞增殖。有实验报道，应用特异性PDE V抑制剂可以缓解大鼠肺血管结构重建和肺动脉高压的形成，而对于体循环压力无明显影响。目前此药尚未用于临床。
4．ETA受体拮抗剂
BQ-123是最早应用于肺动脉高压的选择性ETA受体拮抗剂，它可以缓解大鼠肺血管结构重建和肺动脉高压的形成。但是BQ-123不能口服，而且半衰期短，需持续静脉点滴，限制了其应用。最近发现其它几种可以口服、每天只需一次的ETA受体拮抗剂也同样具有抑制肺动脉高压形成的作用。Prendergast等观察了3例先天性心脏病术后合并肺动脉高压的婴儿对静脉持续点滴BQ-123的反应，结果发现，BQ-123静点可以降低肺动脉压力，改善肺血流动力学指标，但是同时也使体动脉压力和动脉血氧饱和度降低。因此，对于ETA的临床应用尚需大样本研究。
