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先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗进展（一）
5．ACEI和AT受体拮抗剂
ACEI通过抑制血管紧张素转化酶，减少AT-II的生成，产生舒张血管和抑制血管平滑肌细胞增殖的作用。AT受体拮抗剂通过抑制AT-II作用的发挥具有与ACEI相似的作用。ACEI不仅能够使肺动脉压力下降，而且还可以缓解肺血管结构重建的形成，这已为众多学者所公认，并已在临床广泛应用。但是，ACEI对不同患者效果不同，如应用不当反而会加重病情。综合Webster等的研究结果，①在左向右分流型先天性心脏病早期，肺血管阻力无明显增高而又伴随心力衰竭时，应用ACEI最合适。因为ACEI对肺血管的舒张作用远远小于体循环，此时使用ACEI可以降低异常增高的体循环阻力而不改变肺循环阻力，从而减少左向右分流量，减缓肺动脉高压的形成。②当仅有肺动脉高压而无心力衰竭时，则不宜使用ACEI。此时肺循环阻力高，但体循环阻力不高，ACEI不仅不能减少左向右分流量和改善血流动力学，而且可能会使病情恶化。③当左向右分流型先天性心脏病发展到梗阻性肺动脉高压阶段，则更不宜使用ACEI。此时ACEI会导致右向左分流增加，血氧饱和度降低，加重缺氧。
5．前列腺素类药物
临床资料显示，PGE1能够使先天性心脏病合并肺动脉高压患者术前的血流动力学指标明显改善，在术前和术后降低患者肺动脉压力。但是，PGE1为非选择性血管扩张剂，在降低肺动脉压力的同时，使体循环压力明显下降，这极大地限制了其临床应用。
近几年，PGI2及其类似物开始应用于临床治疗肺动脉高压，并且显示了较好的应用前景。Rosenzweig等报道了20例先天性心脏病术前或术后合并肺动脉高压的患者，以常规治疗无效，加用PGI2长期治疗，结果患者生存质量和血流动力学指标明显改善，肺动脉平均压降低21％，大多数没有发生艾森曼格综合症，这提示PGI2除了有血管扩张的作用以外，可能还具有抑制增殖的作用，长期应用PGI2可能会缓解肺血管结构病变，改善患者生存质量。PGI2半衰期很短，并且价格昂贵，这使其长期应用较为困难。新近发现雾化吸入PGI2具有高选择性的肺循环扩张作用，并且应用方便，可能会成为今后肺动脉高压治疗领域的一个热点。
