良性粘膜类天疱疮

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日期：2006-11-29 来源：景天阁健康资讯

内容提示：疾病概述本病又名类天疱疮（Pemphigoid，副天疱疮（Parapemphigus）。病因病理目前认为本病可能是自身免疫疾病，用间接免疫荧光检查，患者血清中有抗表皮基底膜抗体，主要是IgG。用直接免疫荧光检查发现表皮基底膜上有IgG呈线状沉积。临床表现主要侵犯结膜，口腔，鼻、食道、外阴、等粘膜部位。

疾病概述

本病又名类天疱疮（Pemphigoid，副天疱疮（Parapemphigus）。临床表现为深在性大疱，预后较好。

病因病理

目前认为本病可能是自身免疫疾病，用间接免疫荧光检查，患者血清中有抗表皮基底膜抗体，主要是IgG。用直接免疫荧光检查发现表皮基底膜上有IgG呈线状沉积。有些病人抗核抗体也可以呈阳性并合并其它免疫性疾病如皮肌炎。

临床表现

主要侵犯结膜，口腔，鼻、食道、外阴、等粘膜部位。75％患者最后都有眼损害，约有半数患者皮肤出现类天疱疮样的水疱。

粘膜损害愈合后留有瘢痕，因此在食道、尿道、外阴等处病损往往引起瘢痕性狭窄。

诊断和鉴别

1．多发紧张性大疱，疱壁紧张不易破裂。

2．Nikolsky氏征阴性。

3．疱液涂片无Tzanck细胞。

4．免疫荧光检查：直接免疫荧光检查，水疱基底膜部有IgG及C3沉着。间接免疫荧光检查可以证明患者血清中有抗表皮基底膜抗体（主要是IgG），（儿童患者常为阴性）。