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天疱疮
内容提示：疾病概述 天疱疮是一组严重的慢性复发性大疱性皮肤病。 病因病理 本病病因尚未阐明，目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体（又称天疱疮抗体），主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱
皮损多发生于头、颜面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自觉瘙痒，全身症状轻重不一。
（四）红斑型天疱疮（Pemphigus erythematosus）本病亦称Sener-usher症候群、脂溢性天疱疮（Pemphigus seborrhoicus）,是落叶型天疱疮的异型，以红斑，小水疱为主，Nikolsky氏征阳性可覆有鳞屑、结痂、好发于头部、面颊及胸背部。面部皮损分布多为蝶型红斑，酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂，和脂溢性皮炎相象。
一般很少播散全身，预后良好，不累及粘膜，全身症状轻微。本症最后可以发展为落叶型天疱疮。
诊断和鉴别
1．皮肤松弛大疱，覆有结痂，或难治的糜烂面。
2．粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状。
3．Nikolsky氏征阳性。
4．水疱疱底刮片，可以找见天疱疮细胞（Tzanck细胞）
5．免疫荧光检查
a、直接法：病损部表皮细胞间有IgG和C3沉着。此外大约25－30％患者可见有IgA和IgM。非病损部约60％有IgG和C3沉着。
b、间接法：在患者血清中，大约100％有天疱疮抗体。抗体效价和病情大致是平行的。
红斑性天疱疮除上述所见外，尚有抗核抗体阳性，表皮与真皮接合部有IgG和C3
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