寻常型天疱疮
内容提示:病因病理 本病病因尚未阐明,目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病,因为用间接免疫荧光检查,发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体(又称天疱疮抗体),主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。在外力作用下,表皮极易剥离,或轻轻地压迫完整的大疱,疱液即
疱疹可以发生于各部位,背部,腋窝部及鼠蹊部则更容易发生。
水疱泛发全身,出现广范围的糜烂面,易并发感染、发烧、全身衰弱等症状。
诊断和鉴别
1.皮肤松弛大疱,覆有结痂,或难治的糜烂面。
2.粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状。
3.Nikolsky氏征阳性。
4.水疱疱底刮片,可以找见天疱疮细胞(Tzanck细胞)
5.免疫荧光检查
a、直接法:病损部表皮细胞间有IgG和C3沉着。此外大约25-30%患者可见有IgA和IgM。非病损部约60%有IgG和C3沉着。
b、间接法:在患者血清中,大约100%有天疱疮抗体。抗体效价和病情大致是平行的。
红斑性天疱疮除上述所见外,尚有抗核抗体阳性,表皮与真皮接合部有IgG和C3 沉着,类似红斑狼疮所见。
6.病理:表皮内棘融解性水疱,棘融解(acantholysis)在电镜下可以发现桥粒中心部解离,而使细胞间丧失结合能力。这也是Nikolsky氏征的病理基础。
在水疱内可以找到棘松解细胞(
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