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增殖型天疱疮
内容提示：疾病概述 天疱疮是一组严重的慢性复发性大疱性皮肤病。 病因病理 本病病因尚未阐明，目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体（又称天疱疮抗体），主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱
疱底部有绒毛形成，真皮轻度炎性细胞浸润。
增殖型天疱疮除有上述变化外，可见有表皮增生呈现假上皮瘤样改变，表皮内有多数嗜酸细胞小脓肿形成。
落叶型天疱疮和红斑型天疱疮棘融解性水疱发生在表皮浅层（角层下或颗粒层内）。
治疗
1．皮质激素：主要使用强的松龙（Prednisolone）或强的松（Prednisone）40－60mg /日，也可以视病情用氢化考的松300mg 静滴，病情控制后有计划缓慢的减药。直至强的松龙或强地松10－15mg／日维持量。
2．免疫抑制剂：主要选用环磷酰胺100mg /日（每公斤约2mg ）, 待病情稳定后逐渐减量至零。或硫唑嘌呤50mg／2次／日。
3．金疗法：对于一般疗法难以治疗的，特别是对久治不愈的粘膜糜烂，本疗法可以作为补充疗法。主要使用硫代葡萄糖金（Gold thioglucose）用法为每周或隔日一次肌肉注射，逐渐增量。
第1→第4周一次10mg。第5→8周一次25mg。第9→第12周一次50mg→ .第13周后一次50mg。总量可至1000mg。
4．血浆去除方法（Plasmapheresis）:本疗法目的是将患者血浆中的异常蛋白成份特别是抗体和免疫复合物及其他有害的非扩散物质除去，代之以健康人的新鲜血浆，新鲜冻结血浆或者白蛋白制剂，本法对因皮质类固醇引起副作用者是一种补充疗法。1000ml /日，连续3天为1疗程，每周进行1个疗程，连续3个疗程。
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