系统性硬皮病临床表现
内容提示:初发症状为手部雷诺现象,常于精神激动时,手及指部出现阵发性苍白,发冷及麻木感,冬重夏轻。皮损初起时,手指呈非凹陷性肿胀,皮纹逐渐消失,皮肤逐渐变硬紧张,表面有蜡样光泽,不能用手捏起。逐渐手指变细,指骨吸收缩短,皮损逐渐向前臂、肘部、颈部及躯干上部发展。以后面部皮肤绷紧变薄,面容消瘦,缺乏表情,鼻变尖
肢端硬化型(肢端硬化病)
特点是对称地自手、足开始。初发症状为手部雷诺现象,常于精神激动时,手及指部出现阵发性苍白,发冷及麻木感,冬重夏轻。患者可有低热,关节酸痛。皮损初起时,手指呈非凹陷性肿胀,皮纹逐渐消失,皮肤逐渐变硬紧张,表面有蜡样光泽,不能用手捏起。逐渐手指变细,指骨吸收缩短,皮损逐渐向前臂、肘部、颈部及躯干上部发展。躯干下部及下肢病情较轻。以后面部皮肤绷紧变薄,面容消瘦,缺乏表情,鼻变尖。张口受限,系带短缩。指端皮肤可有钙化,可发生坏死和溃疡,不易愈合。晚期皮肤硬化减轻,但皮肤及其下肌明显萎缩,犹如一层皮肤紧贴于骨上,色素弥漫增加,杂有脱色性斑,毛细血管扩张显著。
系统性硬皮病
系统性硬皮病(systemic sclerosis)女性多见。男女之比为1:8。曾名进行性系统性硬化症(progressive systemic sclerosis),可分为肢端硬化(acrosclerosis)型和弥漫性硬皮病(diffuse sclerosis)两类。其主要的不同点在于肢端型较多见,开始于手、足、面部等处,受累的范围相对局限,疾病的进展速度比较缓慢,预后较好,但在1020年后可发展成弥漫性,故实质上两类同属一病。弥漫性硬皮病发展较快且内脏受损严重。
雷诺现象:往往是本病的首发症状,根据我们的材
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