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混合性结缔组织病临床表现
内容提示：混合性结缔组织病概述混合结缔组织病（mixed connective tissue disease，MCTD）是一种同时或不同时具有红斑狼疮、皮肌炎或多发性肌炎、硬皮病类风湿性关节炎等混合表现，而不能确定其为哪一种病、血中有高效价的斑点型荧光抗核抗体和抗核糖核蛋白（n-RNP）抗体的结缔组织病，肾脏累及少，对皮质类固醇效果好，预后亦佳。有
血循环中T淋巴细胞数减少，抑制性T淋巴细胞功能降低，90％病例可测出循环免疫复合物，其浓度与疾病活动度相平行，补体减少少于20％。取自正常非暴光皮肤的直接免疫荧光检查显示表皮细胞核呈斑点型荧光模式，系IgG沉积；约30％病例在真皮表皮交界处有免疫球蛋白沉积，血管壁、肌纤维内、肾小球基底膜亦可见IgG、IgM和补体沉积。
HLA-B7、HLA-DW1和-BW55发生率增高。亦有学者提出MCTD患者与HLA-A，-B抗原无相关性，但与-DR4、-DR5抗原频率明显增高，分别达61％和57%。
X线摄片有时可见小片凿出骨侵蚀，指丛侵蚀，关节周围钙化，股骨头无菌性骨坏死。
甲皱毛细血管镜检查常见灌木丛型毛细血管异常。
混合性结缔组织病实验检查
目前国际上对该病尚无统一的诊断标准。1986年Sharp、Kasukawa和Segovia各自提出对该病的诊断标准，近年来经沈南等考核比较，结果认为以Sharp的诊断标准特异性较高。Sharp诊断标准：①肌炎（严重）；②肺部损害，a.DLco＜70％，b.肺动脉高压，c.活检示肺血管增殖性损害；③雷诺现象或食道蠕动功能异常；④肿胀手或指端硬化；⑤抗ENA抗体滴度≥1∶10，000，且抗U1RNP抗体（十），抗Sm抗体（一）。确诊条件需符合4项指标以上同时排除抗Sm抗体（十）。然临床上即使符合Sharp诊断的病例在以后的随访中，有一部分病例转归成其他结缔组织病。
有学者提出根据患者兼有红斑狼疮、皮肌炎或多发性肌炎和硬皮病混杂症状，而难以确诊属
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