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遗传性非息肉病性大肠癌(附100例大肠癌病例临床分析)

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日期:2006-11-22 来源:景天阁健康资讯
内容提示:遗传性非息肉病性大肠癌(Hereditary Nonpolyposis Colorectal Cancer 简称HNPCC)被发现至今已100余年,起初称为癌症家庭综合症,后经Lynch系统总结,日益引起人们的广泛注意,故一般又称Lynch综合症。本病的特点:发病年龄早,平均41岁,近侧端结肠癌居多,同时或异时大肠癌多见,部分病人在大肠癌外其它器官癌的发生率也高

  *指患者中其他癌的发病年龄。

  讨  论

  本组5个家族共12例HNPCC。其中位于右侧结肠癌的9例,左侧结肠癌3例,右侧结肠癌为多数,占75%。其它器官肿瘤的有2例。多原发大肠癌未发现,以下为各家族发病特点:

  编号1家族4例大肠癌中,3例位于右半结肠,平均发病年龄44岁。

  编号2、3家族各有一等亲属2人,肿瘤均为右半结肠癌。该家族的子女应严密随访、监察。

  编号4、5家族各有一等亲属2人为直肠癌, 同时各伴有1例其它器官肿瘤。

  自1993年日本大肠癌研究会修改了HNPCC的诊断标准后,有60家医院23 470例大肠癌病史发现有1828例NHPCC患者,占5.6%。本文的报道与其相仿。

  通过100例大肠癌病例进行病史调查分析,发现符合HNPCC病人5例,占5%。HNPCC为一常染色体显性遗传性疾病,根据欧美报告,此病占大肠癌患者中约5%。若充分认识该病,其所占比例可能还将上升。由于本病并不罕见,且有遗传性,发病早,常有结肠多原发癌,或其他器官癌,因此在诊断、治疗、随访等方面与一般大肠癌有所不同。

  Lynch综合症目前已成为大肠癌研究热点之一,由于其与一般大肠癌有显著不同之处,故诊断、治疗,随访有其特殊要求。如在收治大肠癌患者时,应认真了解其家族癌症史。在确诊Lynch综合症时,应告知患者的一等亲属,(患者的兄弟姐妹、子女和年龄在70岁以下的父母),使他们充分了解他们属高危人群,应定期体检除大肠外其它的器官肿瘤。

  第一作者简介 徐金星,男,大专,主治医师。

  参 考 文 献

  1 莫善兢.遗传性非息肉病性大肠癌.腹部外科,1996,9(2):50

  2 Kunitomo K.HNPCC in Japan. Jpn Sol Coloproctol,1993,46:650

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