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遗传性非息肉病性大肠癌(附100例大肠癌病例临床分析)
遗传性非息肉病性大肠癌(Hereditary Nonpolyposis Colorectal Cancer 简称HNPCC)被发现至今已100余年，起初称为癌症家庭综合症，后经Lynch系统总结，日益引起人们的广泛注意，故一般又称Lynch综合症。本病的诊治，随访与一般肠癌有所不同。本病的特点：发病年龄早，平均41岁，近侧端结肠癌居多，同时或异时大肠癌多见，部分病人在大肠癌外其它器官癌的发生率也高［1］。
材料与方法
本病的诊断标准按1990年国际HNPCC合作研究组意见，至少应具备以下3点：1.家族中至少有3例组织学证实的大肠癌，而且其中1例应为其他2例的一等亲属(父母、兄弟姐妹、子女)，家庭性腺瘤病应除外；2.至少有连续2代发病；3.有1例应在50岁之前被诊断。1993年日本大肠癌研究会对HNPCC的诊断标准作了一些修改后，认为凡符合以下两组标准之一者皆可诊断本病。1.家族中一等亲属中有3个或3个以上大肠癌患者。2.家族中有2个大肠癌患者并伴有以下情况之一，(1)癌发病年龄在50岁以下；(2)右侧结肠癌；(3)有同时或异时多发大肠癌；(4)有其他器官癌。
结 果
本组从我院1994年4月～1997年3月共收治行手术的100例大肠癌，进行随访及病史调查。符合本病的共有5个HNPCC家族12例(见附表)。
附表 5例HNPCC家族发病情况
编号
大肠癌
患第一癌
大肠癌部位
多原发大
患者中其他
病例数
年龄(岁)
及例数*
肠癌例数
癌发病情况
1
4
56，36，38，46
升3乙1
未发现
2
2
65，62
盲2
未发现
3
2
65，62
升2
未发现
4
2
37，66，68*
升1横1
未发现
食管癌1例
5
2
35，61，65*
直2
未发现
肝细胞癌1例
注：升3-升结肠癌3例；盲2-直肠癌2例；其余类推
