重型β型地中海贫血患者的治疗
内容提示:输血 1。定期输血:输血前血红素应维持至少在9。5公克以上,输血后血红素最好在12-15公克间,平均三、四周定期输血一次,每次输1unit(单位、袋)或更多单位,应依年龄体重请医生核定,输血前后均要检验血红素(Hb)血容积(Ht)。输血以洗涤(wash)或去除白血球之浓厚血浆(RLPR)比较安全,亦可减
3.A、B、C型肝炎病毒、巨细胞病毒、HIV病毒等,如无问题,亦应每年检查一次,有疑问要进一步检查其病毒活性依医师指示处理,缩短追踪间隔。
4.身高:以父母平均身高及骨骼年龄应有身高为准,逾三个月均在下者,应可请医师投予荷尔蒙促其生长,其它内分泌问题亦应遵主治医师追踪。
5.铁离子沉积检查:应每三个月或医师认为必要时检查,排铁剂之注射剂量,切勿自行调整。
饮食
1.以均衡营养为原则,最忌偏食。
2.含铁质高之食物(如牛肉、猪肉等肉类及波菜、苹果、芭乐、葡萄干等)应少食用。
3.饮茶可减少铁的吸收。
运动
1.在体力许可下应均可尽可能运动,但要注意运动伤害。
2.运动除可促进新陈代谢外,亦可增加血管弹性,有助于输血时之注射。
3.如有骨骼发育问题者,应依血液科或骨科医师指定内适当运动。
心理建设
1.排铁剂注射之必要性:说明其利害,亦可三、四位同时一起注射,加强病患对此之认知,如对皮下注射忍耐不好时,可埋管静脉注射。
2.输血之必要:告知不输血之后果,并联合其它病患一起前往输血。
3.生理疑问之解说
4.心理咨询
婚前筛检
每位未婚之男女均需筛检是否为带因,病患之对象及婚后未怀孕前更为必要。
产前检查如夫妻均为带因者或病患之配偶为带因者应抽取胎儿检体(绒毛采样、羊膜穿刺、胎儿采血)检查,若为重型胎儿可予人工流产,以免将来照顾上的负担。
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