|
重型β型地中海贫血患者的治疗
输血
1.定期输血：输血前血红素应维持至少在９.５公克以上，输血后血红素最好在１２-１５公克间，平均三、四周定期输血一次，每次输１ｕｎｉｔ（单位、袋）或更多单位，应依年龄体重请医生核定，输血前后均要检验血红素（Ｈｂ）血容积（Ｈｔ）。
2.输血以洗涤（ｗａｓｈ）或去除白血球之浓厚血浆（ＲＬＰＲ）比较安全，亦可减少病患输血后之过敏现象。
3.病患若有习惯性输血后过敏现象，应请医生开与抗过敏药剂，于输血前服用或备用。
排铁
1.排铁剂用量：以病患体重计算，平均每天每公斤４０-６０ｍｇ排铁剂。
2.注射：每５００公丝排铁剂用生理食盐水（０.９％Ｎｃａｌ）５ｃ.ｃ以上溶解注射皮下或５００ｃ.ｃ.食盐水／葡萄糖水溶解静脉注射；每天注射１０-１２小时，而铁离子沉积较多病患应以医师核定之较高剂量注射，或２４小时排铁。
3.服用唯他命Ｃ可增加排铁效果但须医师指导使用，有心脏衰竭者忌用；饭前半小时喝浓茶亦有助于减少肠道吸收铁质。
4.注意事项：
(1) 每５００公丝溶解少于５ｃ.ｃＮｃａｌ（０.９％）易造成排铁剂堆积于皮下不散，排铁效果打折扣。
(2) 注射时间少于８小时易成排铁剂中毒现象，排铁效果亦差，请审慎处理。
唯他命之补充
1.唯他命C:服用可增强排铁剂排铁效果，心脏衰竭者禁忌用。
2.叶酸、烟碱酸：维持造血需要。
3.唯他命E:增加红血球寿命。
4.以上药物由血液专科医师指导使用。
脾脏切除
输血量超过２００ｃ.ｃ./公斤/年则需脾脏切除年切除后遵医嘱服用抗生素预防感染。
健康检查
1.肾、肝、电解质（钙、磷、镁）每半年或医师认为需要时检查。
2.头胸部X光、心电图、心脏超音波、骨发育年龄、葡萄糖耐性测试、甲状腺功能、副甲状腺功能、生长激素、男女性腺功能（大于12岁）、眼科及听力每年检查一次，有问题依医师指示，加强治疗追踪。
