慢性粒细胞白血病(CML)
内容提示:定义及释义 慢性粒细胞白血病简称慢粒,是伴有获得性染色体异常的多能干细胞水平上的恶性变而引起的一种细胞株病。细胞遗传学 慢粒患者有特异的细胞遗传学异常,即伴标记染色体ph1已得到公认。目前已知G6PD的基因密码子定位在X染色体上,在女性体细胞中二个G6PD调节基因仅其中之一处于活动状态。作为G6PD杂合子的女性,体内
(2)血象:白细胞数增高,主要为中性中、晚幼和杆状核粒细胞,原始细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)≤5%~10%,嗜酸、嗜碱粒细胞增多,可有少量有核细胞。
(3)骨髓象:增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,中、晚幼粒和杆状核粒细胞增多, 原始细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)≤10%。
(4)染色体:有ph1染色体。
(5)CFU一GM 培养:集落和集簇较正常明显增加。
2.加速期(具有下列两项者,可考虑为本期)
(1)不明原因的发热、贫血、出血加重,和(或)骨骼疼痛。
(2)脾脏进行性肿大。
(3)不是因为药物引起的血小板进行性降低或增高。
(4)原始细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)在血中及(或)骨髓中>10%。
(5)外周血嗜碱粒细胞>20%。
(6)骨髓中有显著的胶原纤维增生。
(7)出现ph1以外的其他染色体异常。
(8)对传统的抗慢粒药物治疗无效。
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