慢性粒细胞白血病(CML)
内容提示:定义及释义慢性粒细胞白血病简称慢粒,是伴有获得性染色体异常的多能干细胞水平上的恶性变而引起的一种细胞株病。细胞遗传学 慢粒患者有特异的细胞遗传学异常,即伴标记染色体ph1已得到公认。目前已知G6PD的基因密码子定位在X染色体上,在女性体细胞中二个G6PD调节基因仅其中之一处于活动状态。作为G6PD杂合子的女性,体...
(9) CFU-GM 增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。
3.急变期(具有下列之一者,可诊断为本期)
(1)原始粒细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)(或原淋十幼淋、或原单十幼单)在外周血或骨髓中≥20%。
(2)外周血中原始粒十早幼粒细胞≥30%。
(3)骨髓中原始粒十早幼粒细胞≥50%。
(4)有髓外原始细胞浸润。
此期临床症状、体征比加速期更恶化。 CFU-GM 培养呈小簇生长或不生长。
诊 断:
本病临床诊断主要依靠病史、症状和体征、血象及骨髓象,慢粒的诊断即可成立。
病 史:慢粒起病缓慢,早期多无症状,常因体检或诊治其他疾病检查血象而发现。
症 状:主要表现为周身乏力、消瘦、多汗、食欲不振,腹胀、低热、部分病例有不同程度出血,如鼻衄、齿衄、 便血、尿血、阴道出血、眼底出血、皮下出血,甚至颅内出血,偶有脾出血和脾破裂急诊而发现本病者。
体 征:
脾肿大显著,一般呈中度或重度肿大,严重者可超过脐部入盆腔。急剧增大多提示急变的发生。脾栓塞或脾周围炎时,可有剧烈的腹痛,压痛和放射性左肩痛,脾区可听到摩擦音。
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