慢性粒细胞白血病(CML)
内容提示:定义及释义 慢性粒细胞白血病简称慢粒,是伴有获得性染色体异常的多能干细胞水平上的恶性变而引起的一种细胞株病。细胞遗传学 慢粒患者有特异的细胞遗传学异常,即伴标记染色体ph1已得到公认。目前已知G6PD的基因密码子定位在X染色体上,在女性体细胞中二个G6PD调节基因仅其中之一处于活动状态。作为G6PD杂合子的女性,体内
肝肿大一般较轻,超过肋下5cm者少见。淋巴结肿大、关节痛晚期可见。75%病例有胸骨压痛,在胸骨下部1/2或2/3处压痛。此外胫骨和肋骨之压痛也较常见。
体 检:脾肿大显著、肝肿大一般较轻,淋巴结肿大,75%病例有胸骨压痛。此外胫骨和肋骨之压痛也较常见。
实验室诊断:(一)骨髓象
骨髓增生极度活跃或明显活跃,粒红比例可增至10~50:1。分类中以中性中幼粒和晚幼粒细胞及杆状核细胞为主,常见核浆发育不平衡现象,原十早幼粒细胞不超过10%~15%,粒系有丝分裂及嗜酸、嗜碱细胞增多。大部分病例巨核细胞增多,血小板成堆分布。约1/3病例于病程不同时期伴有骨髓纤维化。慢性期中性成熟粒细胞碱性磷酸酶活力减弱或缺乏,急变期增高。
(二)细胞遗传学检查
85%~95%以上的慢粒病例有ph1染色体。
外周血象中白细胞增高,一般在(100~250)×109/L,甚至可高达1000×109/L,分类中可见各阶段粒细胞,以中性中幼粒
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