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急性淋巴细胞白血病
①标危ＡＬＬ：目前常用的方案有①ＶＣＬＰ：ＶＣＲ每次１．５～２ｍｇ／ｍ2，静注，每周一次，共４次；ＣＴＸ６００～８００ｍｇ／ｍ2，于治疗第一天静注；Pred４０～６０ｍｇ／（ｍ2·d），口服，共４周；Ｌ-Ａｓｐ１０，０００ｕ／ｍ2，静脉或肌肉注射，于治疗第二或三周开始，共６～１０次。②ＶＤＬＰ：即ＣＴＸ换为ＤＮＲ每次３０～４０ｍｇ／ｍ2，静注，连用２日。其它同上。③ＣOＤＬＰ（或ＣＯＡＬＰ）：即在ＶＣＰ基础上加ＤＮＲ每次３０～４０ｍg/ｍ２，连用２日。
应用上述方案，９５％以上的病人于治疗２～４周可获ＣＲ。由于开始即应用３～４种药物，白细胞降低明显，容易合并感染。Ｌ-Ａsp无骨髓抑制的作用，故主张于治疗的第３周开始应用，效果较好。
②高危ＡＬＬ：尽可能采用强烈化疗，否则即使达到ＣＲ，骨髓、中枢神经系统和睾丸白血病的复发率仍很高。因此必须采用４～６种大剂量的化疗药物，如大剂量ＣＴＸ，Ａｒａ-Ｃ，ＤＮＲ、ＭＴＸ，ＶＭ26或ＶＰ１６、ＩＤＲ等。常用的方案有：①ＣOＡＰ：ＣＴＸ４００ｍｇ／ｍ2于治疗第１、１５天静注；ＶＣＲ１．５～２ｍｇ／ｍ2，每周一次，Ａra-c１００ｍｇ／ｍ2，每１２小时一次，肌注或静注，连用５～７天第１，３周用；Ｐreｄ６０ｍg／（m２·ｄ），口服，连用４周。②ＣＯＤＬＰ：ＣＴＸ８００～１０００ｍｇ／ｍ2，于治疗第一天静注；ＤＮＲ每次３０～４０ｍｇ／ｍ2，于第２，３天静注各一次；ＶＣＲ，Ｐreｄ用法同上；第３周加用Ｌ-ＡＳＰ，连用１０天，１０，０００Ｕ／（ｍ２·ｄ）。
用以上方案，一般于第二周末（一个疗程）即可达到ＣＲ。如获得部分缓解，可用原方案再进行一个疗程。若治疗五天血象无明显好转，或４周后骨髓未达到ＣＲ，则应改换其他方案，如ＶＭ26+Ａra-c或ＩＤＲ+Ａｒa-ｃ等。
（２）巩固治疗 经诱导缓解达到ＣＲ后，用原诱导方案继续治疗２个疗程。应用ＣＯＤＰ或ＰＯＤＰ等强烈方案者，可给予Ｌ-ＡＳＰ１０，０００Ｕ／（ｍ2·d），静注或肌注，连用１０天。或更换其他方案交替使用。
（３）庇护所预防 由于血脑屏障的存在，一般剂量的化疗药物很难通过脑膜，达不到有效的药物浓度，因而不能有效杀灭中枢神经系统内的白血病细胞，故容易发生中枢神经系统白血病（ＣＮＳＬ）。同样，由于血睾屏障的存在，加之睾丸组织的温度低，代谢缓慢，睾丸内的白血病细胞容易形成耐药，导致睾丸白血病。随着白血病生存期的延长，ＣＮＳＬ和睾丸白血病的发病数逐渐增高。若不进行庇护所预防，约５０％的ＡＬＬ患儿在ＣＲ三年内可发生ＣＮＳＬ；约１０％～１５％的男孩发生睾丸白血病，成为白血病复发的重要原因，因此庇护所的预防是白血病治疗的重要环节。
１）中枢神经系统白血病的预防：初诊时白细胞＞２５×１０9／Ｌ，血小板低者，B-ＡＬＬ及Ｔ-ＡＬＬ容易发生ＣＮＳＬ。高危组的发生率明显高于标危组，且发生时间早。采用强烈化疗者，采用大剂量ＭＴＸ，Ａra-Ｃ及Ｌ-ＡＳＰ者ＣＮＳＬ发生率较低。
由于部分病例初诊时已出现中枢神经系统的侵犯，因此ＣＮＳＬ的预防应从治疗开始时即进行。常用的预防方法有：
①单纯药物鞘注：一般采用ＭＴＸ、ＡraＣ、ＤＸＭ三联鞘注，按儿童脑室容量计算给药（表３３-9）。于治疗第一天鞘注一次。待ＣＲ后每周鞘注一次，连续四次，以后每８周一次，直至停药。
②颅脑放疗加鞘注：即ＣＲ后用直线加速器或60Co照射，每周５次，连续３周，标危及高危病人总量分别为１８００ｃＧｙ及２０００cＧｙ。鞘注于第一天注射一次。放疗期间每周一次，共４次。放疗后每３个月一次。缓解２年后改为每４个月一次。剂量同前。
表３３-9 三联鞘注剂量
年龄（岁） ＜１ １～３ ４～９ ＞９
ＭＴＸ（ｍg） ６ ９ １２ １５
Ａｒａ-C（mg） １２ １８ ２４ ３０
ＤＸM（ｍg） ２ ２ ４ ４
③大剂量ＭＴＸ、放疗及鞘注并用 大剂量ＭＴＸ静注既能预防ＣＮＳＬ，又能预防睾丸白血病，是目前应用最广泛的方法。中剂量ＭＴＸ（每次５００～１０００ｍｇ／ｍ2）效果不佳，目前多不采用。在巩固治疗完成后应用大剂量ＭＴＸ每次３ｇ／ｍ2，静注，共三个疗程，间隔１０～１４天。1/１０量静脉推注，其余９／１０量在６小时内均匀静脉滴注。为预防大剂量ＭＴＸ的毒性反应，应给予水化、碱化。入量３０００ｍl／（ｍ2·ｄ），其中包括５％碳酸氢钠８０～１００ｍl／（ｍ2·ｄ）。一般在注射前３小时先输入含碳酸氢钠的液体，碱化尿液，使尿ｐＨ＞７．０，比重＜１．０１０。用药开始３６小时后开始四氢叶酸钙解救，每次１５ｍｇ／ｍ2，第１次肌注，以后每６小时给药一次，即４２、４８、５４、６０、６６小时各给药一次，静脉、肌注或口服。于静注ＭＴＸ２小时后鞘注一次，此后每８周鞘注一次，直至大剂量ＭＴＸ后６个月进行颅脑放疗。应用大剂量ＭＴＸ同时用ＶＰ方案。
北京市儿童医院自１９８７年应用此方法进行庇护所预防，２１３例中仅２例发生ＣＮＳＬ。此外，应用大剂量Ａra-Ｃ亦可以防止ＣＮＳＬ。
由于颅脑放疗影响儿童的神经系统发育、智力、生长及性腺发育。因此对于标危病人多数人不再主张用此方法作为预防ＣＮＳＬ的手段。
２）睾丸白血病的预防 睾丸白血病多发生于高危病人。作为预防措施必须在缓解后应用大剂量ＭＴＸ，用法如前述。北京儿童医院自应用大剂量ＭＴＸ以来，无一例发生睾丸白血病。
（４）维持治疗与加强治疗 经诱导缓解后，体内约有１０8～１０10的微量残留白血病细胞。如此时停药，则很快复发，故需要继续维持治疗，最大程度杀灭并最终清除ＭＲＬＣ。为防止产生耐药性，需采用几种药物交替轮换使用。但由于维持治疗需要较长时间，强烈的化疗会导致严重骨髓抑制、免疫功能低下和脏器损害（如肝功能损害），因此不应使用蓄积毒性较大的药物。为了加强对ＭＲLC的杀死，需要间歇重复原诱导方案，即"再诱导"或"小加强"，并定期给予冲击性治疗，即"强化"治疗。
目前维持治疗的方案有多种，最简单而有效的方法是６ＭＰ十ＭＴＸ，ＭＴＸ每周２０ｍｇ／ｍ2，静脉或口服；ＭＰ５０～７５ｍｇ／（ｍ２·ｄ），口服，连用２周，再用原诱导方案或ＣＯＡＰ强化一周。每月用药３周，休息一周。
加强治疗的方法差异较大，目前多用Ａra-Ｃ+ＶＭ26，即ＶＭ26每次１５０ｍｇ／ｍ２，Ａｒa-Ｃ每次３００ｍｇ／ｍ2，共用２次，间隔２天。加强治疗的间隔时间一般在１年内每３个月１次，以后逐渐延长。由于Ｌ-ＡＳＰ对于清除ＭＤＲ效果较好，故在维持阶段可定期使用。
维持治疗应持续多长时间，目前尚无统一标准，主要根据化疗方案的设计而定。一般为２年半～３年半。高危病人持续时间可适当延长。有报告３年停药与３年以上停药的复发率几无差异。
（５）复发的治疗
①骨髓复发：骨髓复发的预后与复发的时间有关。持续完全缓解（Ｃontiｎｕed complete ｒｅmissioｎ，ＣＣＲ）３年以上者；尤其停药后复发者预后较好，约８０％以上的病人可以获得第二次缓解，约４０％的病人可以长期
