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运动神经元病
内容提示：概述 运动神经元病是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的体征。主要的症状和体征为肌萎缩、无力和锥体束征的不同组合而有不同的临床类型。
诊断依据
1.中年后发病，进行性加重。
2.表现为上、下运动神经元损害的症状和体征。
3.无感觉障碍。
4.脑脊液检查无异常。
5.肌电图呈神经原性损害表现。神经传导速度往往正常。
6.肌肉活检为失神经性肌萎缩的典型病理改变。
7.已排除颈椎病、颈髓肿瘤、脊髓空洞症、脑干肿瘤等。
治疗原则
1.对本病尚无特效疗法，以支持与对症治疗为主。
2.可试用肾上腺皮质激素治疗。
3.采用按摩、理疗、被动运动及支架应用，防止肢体挛缩。
4.对晚期病人应加强护理。
5.目前可用神经生长因子或细胞生长肽肌注治疗。
用药原则
1.早期轻型病例治疗用药框限以基本药物为主。
2.中、晚期重型病例治疗用药框限包括基本药物、药典药物和新特药物。加强支持对症综合治疗。
辅助检查
1.对临床症状、体征较典型者检查专案以检查框限“Ａ”为主； 2.对临床表现不典型者，需要与其他疾病鉴别，检查专案可包括检查框限“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。
疗效评价
1.治愈：临床症状体征消失。 2.好转：临床症状改善。 3.未愈：临床症状体征无改变。
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