内容提示：重症肌无力 重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，以受累骨骼肌极易疲劳，活动后加重，经休息和应用抗胆碱酯酶药物后症状改善为特征。眼外肌受累表现为眼睑下垂、复视、斜视。咀嚼肌和咽喉肌受累出现咀嚼、进食和吞咽困难，饮水呛咳，构音不清。面肌受累则表情缺乏，闭目无力。
重症肌无力
重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，以受累骨骼肌极易疲劳，活动后加重，经休息和应用抗胆碱酯酶药物后症状改善为特征。其病理机制是患者体内存在作用于乙酰胆碱受体的抗体，阻碍了正常的神经肌肉传递。可见于任何年龄。但高峰期一个为20~30岁，女性多见，常伴胸腺增生；另一个为40-50岁，以男性为多，多伴胸腺瘤和其他疾病，如甲亢、类风湿关节炎等。感染、过度疲劳、精神创伤、外伤、妊娠、分娩等常为本病诱因。
[临床表现]
以眼外肌为首发症状者最常见，其次为延髓肌和肢带肌。眼外肌受累表现为眼睑下垂、复视、斜视；咀嚼肌和咽喉肌受累出现咀嚼、进食和吞咽困难，饮水呛咳，构音不清；面肌受累则表情缺乏，闭目无力；胸锁乳突肌及斜方肌受累则出现转头和耸肩无力；四肢肌受累时以近端无力为重，表现为易跌，上楼困难等。如侵犯呼吸肌则出现呼吸困难，称重症肌无力危象。本病多数起病隐袭，常以一组肌肉开始，逐步累及其他组，少数病人出现肌肉萎缩。上述症状也常波动起伏，呈现“朝轻暮重”、重
复活动后加重、休息后减轻的临床特征。儿童肌无力几乎全部以眼肌受累为主，表现为睑垂，复视甚至眼球固定，症状时好时坏或左右交替。
[诊断]
1．受累骨骼肌易疲劳，病情波动。
2．疲劳试验和抗胆碱酯酶药物试验阳性。
3．肌电图神经重复频率刺激检查衰减阳性，血清中可测到乙酰胆碱受体的抗体。
4．x线胸片、纵隔CT、MPI可显示伴发的胸腺增生或胸腺瘤。
5．危象的鉴别：腾喜龙试验可使肌无力危象症状短暂好转，胆碱能危象症状加重，反拗性危象则无反应。在试验时，应准备好维持呼吸功能的设施及阿托晶。
6．肌无力综合征是指恶性肿瘤合并的肌无力现象，表现为泪少，口干，早重夜轰或活动后症状反减轻，受累范围以下肢为多而重。还应与跟肌麻痹、功能性眼睑下垂、进行性延髓麻痹等相鉴别。
[治疗]
1．西医药治疗
(1)抗胆碱酯酶药：新斯的明，每次15-45mg，每日4~6次；或吡啶斯的明60-150mg，每3—6小时1次。可同时服用阿托品对抗副反应。辅助药物如氯化钾、麻黄素等可加强药效。
(2)免疫抑制剂
①皮质类固醇：每日或隔日强的松60~7Omg口服，症状缓解后可递减至最小的有效剂量。
②免疫抑制剂：环磷酰胺200mg／日，分2--3次口服；或硫唑嘌呤50—150mg／日，分2-3次口服。
