溶血尿毒综合征

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日期：2006-11-21 来源：景天阁健康资讯

内容提示：【概述】溶血尿毒综合征（heomlytic uremic syndrome,HUS）：是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合征。本症是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一，曾在阿根延、北美、南美洲有过小流行。【诊断】根据先驱症状及突然出现的溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭三大特征不难作出诊断，但应与其他原因

肺炎双球菌引起的HUC，输血浆是禁忌的。静脉输入γ-球蛋白治疗亦无法。

　　【病因学】

　　本病分为原发性，继发性及反复发作性三大类。

　　1.原发性者无明确病因。

　　2.继发性者可分为以下几种：

　　(1)感染：目前比较明确的是产生螺旋细胞毒素（verocytotoxin）的大肠杆菌O157:H7、O26O111O113O145，志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生此种毒素，肺炎双球菌产生的神经近氨基酶，均可导致肾小球及血管内皮损伤。其他尚见于伤寒、空肠弯曲菌、耶辛那菌、假结核菌属、假单胸菌属、类杆菌的感染及一些病毒感染如粘液病毒柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒、EB病毒及立克次体的感染。

　　(2)继发于某些免疫缺陷病如无丙种球蛋白血症及先天性胸腺发育不全等。

　　(3)家族遗传性：本病为常染色体隐性或显性遗传，发生于同一家族或同胞兄弟中，国内曾有同胞经组弟三人发病的报道。

　　(4)药物：如环胞素、丝裂霉素及避孕药。