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溶血尿毒综合征
内容提示：【概述】溶血尿毒综合征（heomlytic uremic syndrome,HUS）：是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合征。本症是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一，曾在阿根延、北美、南美洲有过小流行。【诊断】根据先驱症状及突然出现的溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭三大特征不难作出诊断，但应与其他原因
【病理改变】
主要病变在肾脏；近年来有报道在大脑、肾上腺、肝、脾、心肌及肠曾见到血栓形成及纤维素坏死。
光镜下可见肾小球毛细血管壁增厚、管腔狭窄、血栓及充血。用希夫过碘酸（PAS）及过碘酸六亚甲基四胺银（PASM）染色可见纤维素样基质样物质增生或轻重不同的紧小球基底膜（GBM）分裂，系膜增生及偶有新月体形成。急性期小动脉的损伤可表现为血栓形成及纤维素样坏死。随着治愈可见内膜纤维增生闭塞、中层纤维化，与高血压血管病变相似。可有轻至重度小管间质病变。
免疫荧光镜检查可见没肾小球毛细血管内及血管壁有纤维蛋白原、凝血Ⅷ因子及血小板膜抗原沉积。也可见IgM及C3沉积。
电镜下典型的是内皮细胞增生、肿胀及内皮细胞与GBM之间形成内皮下间隙，其中有纤维素样物质及脂质、上皮细胞足突融合。毛细血管壁增厚、管腔狭窄，管腔内可见到红细胞碎片或皱缩的红细胞。由于内皮细胞形成基底膜或偶有系膜插入而致GBM分裂。
上述变化可为局灶性，在较严重的病例可见广泛的肾小球及血管血栓形成伴双侧皮质坏死。这些病变也可见于成人的HUS及血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。故不少学者认为HUS与TTP是同一疾病不同的表现。后者发开门见山年龄大、预后差。
【临床表现】
本病主要见于婴幼儿，南美及南非，平均年龄＜18月，北美洲＜3岁。印度约60%＜2岁。国内报道1组38例，19例为7～13岁。性别以男性为主，与国外无明显差异。
前驱症状多是胃
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